Was ist ein Keratotorus?
Der wissenschaftliche Name für den Keratorus heisst „Pelluzide marginale Degeneration der Hornhaut“, kurz PMD.
Die PMD kommt am häufigsten in Mittel- und Nordeuropa vor. Da sie wie beim Keratokonus auch mit einer Aufsteilung der Hornhaut einher geht wird sie sehr häufig mit dem Keratokonus verwechselt.
Im Unterschied zum Keratokonus geht der Keratotorus (PMD) nicht mit einer Ausdünnung der Hornhautmitte einher, sondern mit einer Verdickung der Hornhautränder. Dies zeigen die folgenden, für PMD typischen Bilder in der Krümmungs- und Dickenkarte sehr deutlich:
Keratororus typische Aufsteilung der Hornhaut nach unten aussen.
Hornhaut Dickenkarte bei klassischem Keratotorus
Die Aufsteilung der Hornhaut ist hier also nicht eine Folge des Nachgebens der Hornhaut aufgrund einer Gewebeschwäche in der Mitte, sondern ist vielmehr durch eine Versteifung und Verdickung des äusseren Hornhautringes hervorgerufen. Daher spricht man von einer sog. Randdegeneration (=marginale Degeneration).
Aufgrund der glasigen Veränderung der Hornhaut in seinem Randbereich gab man ihr den Beinamen „Pelluzidale Degeneration“.
Im Gegensatz zu Patienten mit Keratokonus, haben PMD betroffene sehr lange noch eine gute Sicht mit Brillengläsern.
Erst bei einer Fortschreitung der Aufsteilung der Hornhaut leidet auch die Hornhautsymmetrie in der Mitte:
Je fortgeschrittener die PMD, desto mehr ähnelt sie dem Keratokonus.
Auch beim Keratotorus (PMD) ist eine frühzeitige Diagnostik und Therapie angezeigt, um die gute Sehleistung zu erhalten.
Die nachfolgenden Bilder zeigen die Höhendaten der Vorderfläche und der Rückfläche mit einer typischen PMD Ausprägung:
Die PMD Analyse der Hornhaut zeigt eine Aufsteilung am unteren Rand (Lila) an der Vorderfläche.
Deutlich mehr jedoch an der Rückfläche der Hornhaut (Lila). Sehr typisch für PMD.
Wer ist vom Keratotorus (PMD) betroffen?
Auch beim Keratotorus sind junge Männer (16 bis 40) am häufigsten betroffen. Eine Erstmanifestation nach dem 40. Lebensjahr ist eine äußerste Seltenheit. Frauen sind seltener betroffen. Jedoch liegen bei Frauen häufig schwerere Formen als bei Männern vor.
Oft wird jedoch die PMD erst dann erkannt, wenn neue Brillegläser nicht zur gewünschten Sehschärfe führen.
In solchen Fällen liegt in der Regel ein fortgeschrittener Keratotorus vor, der – bei guter Sehstärke - lange unerkannt geblieben ist.
Bei PMD kann die Sehschärfe über viele Jahre mit einer Brille gut korrigiert werden. Daher wird sie sehr oft spät erkannt.
Auch die PMD ist wie bei Keratokonus fast immer an beiden Augen ausgeprägt. Allerdings ist sehr häufig ein Auge deutlich mehr betroffen als das zweite Auge.
Es bleibt daher immer eine Einzelfallentscheidung, ob man ein oder gleich zwei Augen behandeln sollte, um dem Fortschritt der Erkrankung vorzubeugen.
Wie ist der Verlauf bei Keratotorus?
Die PMD gehört zu den schwer vorhersagbaren Erkrankungen der Hornhaut. Viele PMD Betroffene erfahren nie, dass sie an dieser Erkrankung leiden, da die Sehschärfe bis ins hohe Alter unverändert gut bleibt.
Bei selteneren schweren Verläufen kommt es binnen Wochen zu einer sogenannten Dekompensation der Hornhaut, die eine Hornhauttransplantation zeitnah erforderlich macht.
Hornhaut Hydrops: akute Dekompensation der Hornhaut bei PMD bei einem 19 jährigen Mann.
Es gibt derzeit leider noch keine verlässlichen Methoden, um den wahrscheinlichen Verlauf und die Geschwindigkeit der Erkankung bei PMD vorherzusagen.
Aus Erfahrung wissen wir, dass der Keratotorus (PMD) im Alter zwischen 20 und 30 die größte Zunahme erfährt.
Grundsätzlich sollte unserer Meinung nach ab Diagnosestellung einer Pelluziden marginalen Degeneration (PMD) der Hornhaut über ein UV-Crosslinking der Hornhaut nachgedacht werden.
Therapie-Optionen bei Keratotorus (PMD)
Die Therapieoptionen bei pelluzide marginale Hornhautdegeneration sind ähnlich dem Keratokonus:
In erster Linie steht die „Ausbremsung“ der Hornhautaufsteilung im Vordergrund.
Hier kommt ein UV-Crosslinking der Hornhaut in Frage. Die Therapie erfolgt ähnlich wie beim Keratokonus. Allerdings kommt hier ein modifiziertes Bestrahlungsprofil für PMD zum Einsatz.
UV-Crosslinking
UV-Crosslinking ist die erste Stufe der PMD Behandlung - mittels Riboflavin und UVA-Licht.
In Intervallen werden immer 2-3 Tropfen Riboflavin appliziert, welches das UVA Licht absorbiert und als Photosensibilisator dient.
Lesen Sie hier weiter zur UV-Crosslinking mit Riboflavin
Implantierbare Kontaktlinsen - Visian ICL
Implantierbare Kontaktlinsen kommen dann in Frage, wenn die Sehschärfe mit Brille bereits akzeptabel ist. Die ICL kann dann die Brille ablösen.
Lesen Sie hier mehr über implantierbare Kontaktlinsen (ICL)
Implantierbare Kontaktlinsen können Kurzsichtigkeit und Hornhautverkrümmung wie Brillen korrigieren.
Intracorneale Ringsegmente - ICRS
Bei sehr fortgeschrittenen PMD-Fällen können sog. Intracorneale Ringsegmente (ICRS) helfen, die Unregelmäßigkeit der Hornhaut zu reduzieren. Das Ziel der ICRS ist es dann wieder eine gute Sehschärfe mit Brille, Kontaktlinsen oder ICL-Implantaten zu erreichen.
Lesen Sie hier weiter zur intracornealen Ringsegmenten
Implantation: Intracorneale Ringsegmente können die Verformung der Hornhaut begradigen und somit den Keratotorus reduzieren.
Generell sind alle oben genannten Verfahren miteinander kombinierbar, um eine gute Sehschärfe zu erreichen.
Bei fortgeschrittenen Verläufen mit Hydrops und Trübungen der Hornhaut können Hornhauttransplantationen zur Rehabilitation der Sehkraft beitragen.
Lesen Sie hier weiter zur Hornhauttransplantationen
